Blood：功能异常的FIX可依赖性正常的FIX发挥止血作用

IX因子（FIX）可与内膜下基底膜的纤维蛋白IV (Col4)融合。在B型高血压中的，FIX-Col4的融合可减少十二指肠的FIX的人体内抽取率，在风湿过程中的具有重要含意。在交联中间体单数（cross-reactive material negative， CRM-）的B型高血压人体内三维中的评估十二指肠的BeneFix（FIXWT）的抽取可能会的研究证明Col4融合FIX的适合浓度为~405 nM（95% CI 374-436 nM）。因此，与Col4融合的FIX量（血管储存量）是人体内FIX高度的几倍。在预防疗法的人体内三维（十二指肠150 IU/kg FIX后7天，检测容静脉出血后的风湿可能会）中的，FIXWT和半衰期延展的FIXs Alprolix（FIXFC）和Idelvion（FIXAIb）在CRM-人体内中的可产生相近的风湿效果。在流血的CRM- B型高血压人体内中的，十二指肠FIX药物后，容静脉破损肺脏形成第一个栓塞的时间有微小差异：FIXWT SimonIt； FIXFC SimonIt； FIX AIb。但在大部分B型高血压（CRM+）高血压的血液循环中的都存在基本功能间歇性的FIX。在预防疗法的人体内三维中的 ，FIX的所有制剂都不能改善表达基本功能间歇性的FIX（FIXR333Q）的CRM+人体内的风湿功用；FIXR333Q可与基本功能正常的FIX常规融合Col4，FIX可能还通过其他通路发挥功用。总而言之，CRM+ B型高血压人体内三维预设内源性表达的基本功能间歇性的FIX可阻碍FIX预防疗法的风湿中间体。值得注意出处：Brian Cooley， et al.Dysfunctional Endogenous FIX Impairs Prophylaxis in a Mouse Hemophilia B Model.Blood 2019 ：blood.2018884015； doi： https：//doi.org/10.1182/blood.2018884015 本文都和梅斯现代医学（MedSci）原创编译，转载均需授权！